Melanoma ocular
¿Qué es el melanoma ocular?
El melanoma ocular es una forma rara de melanoma que se presenta en el ojo. Si bien se desarrolla a partir de los melanocitos , las mismas células que causan el melanoma en la piel , debe considerarse un cáncer distinto del melanoma cutáneo.
El melanoma ocular afecta con mayor frecuencia la capa media del ojo (la úvea), que incluye la parte coloreada (el iris), las fibras musculares alrededor del cristalino (cuerpo ciliar) y la capa de vasos sanguíneos que recubre la parte posterior del ojo (coroides).
El melanoma también puede desarrollarse en la conjuntiva, el tejido transparente que cubre la parte blanca del ojo y el interior de los párpados.
El melanoma que se desarrolla en la coroides, el iris o el cuerpo ciliar se denomina melanoma uveal, y el melanoma que se desarrolla en la conjuntiva se denomina melanoma conjuntival. Aunque ambos se desarrollan en el ojo, estas dos enfermedades son biológica y clínicamente diferentes entre sí, y ambas son muy diferentes de la forma más común de melanoma que se presenta en la piel. Debido a que la mayoría de los casos de melanoma ocular son uveales, a veces las personas se refieren al melanoma ocular como uveal.
Ambos tipos de melanoma ocular son raros. El melanoma uveal se diagnostica en aproximadamente 2,500 personas al año en Estados Unidos, pero es el cáncer primario de ojo más común en adultos. La edad media de aparición es de unos 60 años, pero puede presentarse a cualquier edad. El melanoma conjuntival es aún más raro, con una incidencia probable de menos de un caso por millón de personas.
Melanoma uveal
Algunos casos de melanoma uveal se diagnostican durante un examen ocular de rutina sin que el paciente presente síntomas; otros pacientes desarrollan síntomas que los llevan a realizarse un examen ocular; y algunos pacientes presentan una mancha en la coroides que se monitorea y cambia con el tiempo. Los tratamientos más comunes para el melanoma uveal son las placas radiactivas, la terapia con haz de protones o la extirpación del ojo. El tratamiento primario del melanoma uveal es muy efectivo, con una recurrencia ocular inferior al 5% de los casos. Sin embargo, a pesar de que el tumor primario esté controlado, existe el riesgo de que el melanoma reaparezca fuera del ojo. El riesgo de recurrencia del melanoma se puede estimar según el tamaño del melanoma, así como otros factores clínicos y patológicos; mediante el análisis de los cambios en los cromosomas del tumor (es decir, pruebas citogenéticas); y mediante el análisis de un patrón alterado de genes expresados (es decir, perfil de expresión génica).
Aproximadamente el 50% de las personas con melanoma uveal desarrollarán metástasis. Cuando el melanoma uveal reaparece, suele hacerlo en el hígado. El melanoma uveal avanzado es un cáncer difícil de tratar, y se puede utilizar una amplia gama de tratamientos, incluyendo inmunoterapia, agentes dirigidos molecularmente y diversos tratamientos hepáticos como la embolización simple, la quimioembolización, la inmunoembolización, la radioembolización y la infusión de quimioterapia en el hígado. El pronóstico para los pacientes con melanoma uveal metastásico ha sido históricamente bastante desfavorable, con una supervivencia global limitada.
La buena noticia para los pacientes con melanoma uveal es que, en enero de 2022, la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA) aprobó Kimmtrak (tebentafusp-tebn) para el tratamiento de pacientes adultos con melanoma uveal irresecable o metastásico (HLA-A*02:01- positivo ). Kimmtrak es la primera y única terapia aprobada por la FDA para el tratamiento del melanoma uveal irresecable o metastásico (mUM). La aprobación de la FDA se basó en los resultados de un ensayo clínico de fase 3 en el que Kimmtrak demostró un beneficio en la supervivencia global estadísticamente y clínicamente significativo para los pacientes con mUM. Un total de 378 pacientes que no habían recibido tratamiento previo fueron asignados aleatoriamente al grupo de Kimmtrak (tebentafusp) (252 pacientes) o al grupo de control (126 pacientes). El grupo de control recibió tratamiento con un solo agente: pembrolizumab (82% de los pacientes del grupo de control), ipilimumab (13%) o dacarbazina (6%). La supervivencia global (SG) al año fue del 73% en el grupo de tebentafusp y del 59% en el grupo de control.
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Melanoma conjuntival
El melanoma conjuntival es menos frecuente que el melanoma uveal. No tiene una causa clara y suele aparecer como una mancha pigmentada en la superficie externa del ojo. Las personas diagnosticadas con melanoma conjuntival suelen someterse a una resección del melanoma por un oncólogo oftalmólogo y pueden recibir tratamientos oculares adicionales como crioterapia, quimioterapia tópica o radioterapia. A pesar del tratamiento agresivo, el melanoma conjuntival primario puede recidivar. A diferencia del melanoma uveal, que con mayor frecuencia se disemina al hígado, el melanoma conjuntival suele metastatizar a los ganglios linfáticos y los pulmones, con un comportamiento mucho más similar al del melanoma cutáneo. No existe una recomendación estándar para el tratamiento de pacientes con melanoma conjuntival avanzado, principalmente debido a la rareza de la enfermedad. Generalmente, estos pacientes reciben un tratamiento similar al de los pacientes con melanoma cutáneo avanzado, utilizando inmunoterapia y terapia dirigida, si procede.
Conclusiones
A pesar de los avances significativos que se han logrado en nuestra comprensión del melanoma conjuntival y uveal, estas enfermedades siguen siendo difíciles de tratar. Para desarrollar tratamientos más exitosos, debemos apoyar los esfuerzos combinados entre los pacientes que enfrentan estas enfermedades, los médicos que los atienden y los investigadores clínicos y de laboratorio que trabajan para desarrollar nuevos tratamientos para el melanoma conjuntival y uveal. Es a través de este tipo de cooperación que podemos aumentar la educación y la concienciación sobre estas enfermedades raras y, en última instancia, identificar tratamientos nuevos, más efectivos y potencialmente curativos.