Métastase leptoméningée
Qu'est-ce qu'une métastase leptoméningée ?
La métastase leptoméningée (également appelée carcinomatose leptoméningée, maladie leptoméningée ou simplement « LMD ») correspond à la propagation d' un cancer dans une partie spécifique du cerveau appelée les leptoméninges. Elle diffère des métastases cérébrales qui se développent dans le tissu cérébral, car la LMD se propage dans les membranes qui entourent le cerveau, les leptoméninges. Il s'agit d'une complication qui peut survenir dans de nombreux cancers, mais malheureusement assez fréquente dans le mélanome métastatique (stade IV).
Le nom LMD vient des structures du cerveau, les leptoméninges. Ensemble, les leptoméninges sont constitués de différentes couches, dont l'arachnoïde et la pie-mère, séparées par un espace. L'arachnoïde et la pie-mère sont deux membranes fines et délicates qui recouvrent le cerveau et la moelle épinière. Lorsque les cellules cancéreuses s'installent et se développent dans cette zone, on parle de LMD.
De nombreuses tumeurs solides peuvent engendrer des métastases leptoméningées, les plus fréquentes étant le mélanome, le cancer du sein et le cancer du poumon. Parmi les patients atteints d' un mélanome métastatique , 10 à 15 % développeront des métastases leptoméningées, le plus souvent à un stade plus avancé de leur maladie.
Symptôms
Les symptômes de la LMD varient considérablement d'un patient à l'autre, mais peuvent inclure des maux de tête, des troubles cognitifs et de la confusion, des convulsions, un dysfonctionnement de la vessie et des intestins, une vision double ou une perte auditive, des difficultés à marcher, des maux de dos et la perte de certaines fonctions nerveuses. Parfois, les changements dans les fonctions mentales sont d'abord remarqués par les personnes les plus proches du patient. Bon nombre de ces symptômes se manifestent en raison d'une augmentation de la pression dans le cerveau ou des nerfs directement touchés.
Diagnostic
Souvent, plusieurs tests sont nécessaires pour confirmer définitivement un diagnostic de LMD, ce qui peut être très difficile en raison de la localisation du cancer et de sa croissance. Bien qu'une IRM ou une étude du cerveau et/ou de la colonne vertébrale à elle seule puisse conduire au diagnostic, d'autres techniques peuvent être nécessaires pour aider à évaluer si vous avez des métastases leptoméningées. Cela peut inclure une ponction lombaire qui échantillonne votre liquide céphalorachidien (LCR) à la recherche de cellules cancéreuses.
Pour le diagnostic de la LMD, la méthode de référence est l'observation de cellules cancéreuses dans le LCR, car un pathologiste peut examiner ces cellules au microscope et déterminer leur nature cancéreuse. Il est à noter que des ponctions lombaires répétées avec analyse du LCR sont parfois nécessaires, car la capacité à détecter des cellules cancéreuses dans le LCR augmente avec les prélèvements successifs.
Une autre option pour confirmer le diagnostic est le recours aux biopsies liquides pour l'évaluation de l'ADN acellulaire ; cependant, ce test reste peu utilisé pour le diagnostic des métastases leptoméningées. Il peut révéler des mutations tumorales spécifiques (confirmant la présence de métastases de mélanome dans les leptoméninges) et ainsi étayer le diagnostic. La combinaison des résultats de ces différentes techniques permet de diagnostiquer les métastases leptoméningées.
Traitement
Si vous êtes atteint de métastases leptoméningées, les objectifs du traitement seront d'optimiser votre qualité de vie et de prolonger votre survie. Les thérapies actuelles visent principalement à améliorer les symptômes neurologiques. Bien que le pronostic des patients atteints de métastases leptoméningées soit difficile, le traitement peut potentiellement doubler leur espérance de vie. Il n'existe actuellement aucun traitement curatif pour les métastases leptoméningées, mais des essais cliniques sont en cours afin d'améliorer le pronostic des patients atteints de cette maladie.
Des soins palliatifs et des stratégies visant à atténuer les symptômes sont donc mis en œuvre chez les patients atteints de métastases leptoméningées. Le traitement palliatif de la douleur par opioïdes ou non-opioïdes, ainsi que par antiépileptiques, antidépresseurs ou psychostimulants, peut être indiqué. Une radiothérapie cérébrale totale et/ou médullaire peut également être envisagée pour soulager la douleur et minimiser l'impact des symptômes neurologiques. Ces soins palliatifs et cette radiothérapie sont pratiqués dans un souci de confort, sans objectif d'allonger l'espérance de vie.
La chirurgie est rarement utilisée dans le traitement de la LMD. Dans certains cas particuliers, votre médecin peut recommander l'administration d'un traitement directement dans la moelle épinière, appelée « injection intrathécale », et un port appelé « Ommaya » est alors mis en place. Ce dispositif permet d'injecter une immunothérapie ou une chimiothérapie dans le liquide céphalo-rachidien.
Votre médecin pourrait également vous prescrire un traitement médicamenteux pour continuer à combattre les cellules cancéreuses dans cette partie du cerveau, mais les résultats dépendront de vos antécédents de traitement par ces médicaments. Les immunothérapies nivolumab (OPDIVO®), pembrolizumab ( Keytruda® ) et ipilimumab ( Yervoy® ) ont montré une efficacité très limitée chez les patients atteints de métastases leptoméningées. Des thérapies ciblées telles que le dabrafenib ( Tafinlar® ) et le tramétinib ( Mekinist® ) ou l'encorafénib (Braftovi®) et le binimétinib (Mektovi®) peuvent également être envisagées, selon l'avis de votre médecin et la mutation génétique exprimée par votre tumeur. Dans de rares cas, votre médecin pourrait également vous prescrire une chimiothérapie orale appelée témozolomide (Temodar®).
Sources:
Batool A, Kasi A. Carcinomatose leptoméningée. [Mis à jour le 2023 mars 27]. Dans : StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL) : StatPearls Publishing ; 2024 janv.-.
Steininger J, Gellrich FF, Engellandt K, et al. Métastases leptoméningées chez les patients atteints de mélanome : mise à jour et perspectives d’avenir pour le diagnostic et le traitement. Int J Mol Sci. 2023 ;24(14):11443. doi : 10.3390/ijms241411443.