Come viene trattato il melanoma oculare

Chi cura il melanoma oculare?

Diversi tipi di medici e altri professionisti sanitari spesso collaborano in team per fornire cure alle persone affette da melanoma oculare . L'équipe terapeutica può includere medici specializzati nel trattamento del cancro con radioterapia ( oncologi radioterapisti ), farmaci ( oncologi medici ) e/o chirurgia ( oncologi chirurgici ), insieme a medici specializzati nel trattamento delle patologie oculari (oftalmologi) o oncologi oculari che sono anche chirurghi oculari.

Quali sono i trattamenti per il melanoma uveale?

Il trattamento del melanoma uveale dipende da fattori quali lo stadio della malattia , la sua localizzazione all'interno del tratto uveale e l'eventuale diffusione ad altre parti del corpo. I medici considerano anche l'età, lo stato di salute generale e le preferenze del paziente per determinare i trattamenti più appropriati. Viene inoltre valutata la probabilità di preservare la vista nell'occhio interessato. Le decisioni terapeutiche richiedono un'attenta discussione tra i membri dell'équipe medica, che conoscono tutti gli aspetti del caso, e il contributo del paziente.

Il melanoma uveale dell'occhio viene solitamente trattato con radioterapia o intervento chirurgico.

• Radioterapia è comunemente usato per trattare melanomi uveali di piccole o medie dimensioni. La radiazione locale agisce danneggiando la DNA nelle cellule cancerose in modo che le cellule muoiano o perdano la loro capacità di dividersi per creare più cellule cancerose, portando a tumore restringimento.
  • Brachiterapia (talvolta chiamata "terapia a placca", endocurioterapia o radioterapia a sorgente sigillata) è il tipo più comune di radioterapia utilizzato per trattare i melanomi uveali negli Stati Uniti. La brachiterapia prevede l'impianto di un piccolo disco contenente materiale radioattivo nella cavità oculare vicino alla base del tumore e la sua rimozione dopo diversi giorni.
  • Radiazione di particelle cariche a fascio esterno (detta anche radiazione a fascio di protoni), che utilizza una macchina esterna al corpo per erogare laser Un altro approccio comune che può essere utilizzato per trattare tumori uveali di grandi dimensioni o quelli che crescono vicino al nervo ottico è l'impiego di fasci di particelle cariche che danneggiano le cellule tumorali nell'occhio.
  • La radioterapia a fasci esterni può essere utilizzata dopo l'intervento chirurgico per prevenire ricorrenza (chiamato an terapia adiuvante) o per alleviare i sintomi (talvolta chiamato trattamento palliativo).
  • Radiochirurgia stereotassica, in cui una macchina viene utilizzata per erogare fasci di radiazioni ad alte dosi, precisamente focalizzati, su una piccola area mirata contenente le cellule tumorali, a volte viene utilizzata anche per trattare grandi melanomi uveali.
• Chirurgia, a volte chiamato chirurgico resezione o chirurgica escissione, comporta la rimozione di una parte o di tutto l'occhio interessato. Nella maggior parte dei casi in cui si considera la chirurgia, si è deciso di rimuovere chirurgicamente l'intero occhio, chiamata enucleazione. L'enucleazione è raccomandata per i melanomi uveali di grandi dimensioni che non possono essere trattati efficacemente con radiazioni o che causano sintomi come cecità o dolore o tumori con estensioni significative all'esterno dell'occhio.

Il melanoma uveale che si è diffuso a organi distanti viene talvolta trattato con farmaci che agiscono su tutto il corpo. Se è interessato il fegato, i medici possono raccomandare approcci terapeutici che prendono di mira le cellule cancerose che crescono nel fegato, chiamati terapia diretta al fegato o loco-regionale.

• Tebentafusp-tebn (Kimmtrak) è il primo e unico farmaco approvato dalla FDA statunitense per il trattamento delle persone con HLA-A*02:01-positivo melanoma uveale che si è diffuso ad organi distanti o che non può essere trattato chirurgicamente (melanoma uveale non resecabile). Il tebentafusp (spesso indicato come "tebe") è un tipo di farmaco che agisce sul sistema immunitario, chiamato immunoterapia. Coinvolge un certo tipo di cellule immunitarie, chiamate cellule T, per colpire e uccidere le cellule del melanoma uveale che presentano un le proteine chiamato gp100 sulla loro superficie. Tebentafusp è stato approvato nel 2022 sulla base dei risultati di una Fase 3 sperimentazione clinica che è stato fatto su 378 persone con melanoma uveale non resecabile o metastatico. In quello studio, la sopravvivenza complessiva è stata più lunga nei pazienti che hanno ricevuto tebentafusp rispetto a un gruppo di controllo dei pazienti che hanno ricevuto altri farmaci (pembrolizumab, ipilimumab o dacarbazina). A un anno, la sopravvivenza complessiva è stata del 73% nel gruppo tebentafusp rispetto al 59% nel gruppo di controllo.
• Non ci sono altri farmaci approvati per trattare il melanoma uveale che si è diffuso a organi distanti. Alcuni farmaci, tra cui chemioterapia I farmaci e i farmaci che agiscono sul sistema immunitario (immunoterapie) sono stati utilizzati in piccoli gruppi di pazienti, ma non hanno mostrato chiari benefici nel migliorare la sopravvivenza.
• Test clinici potrebbe essere l'opzione migliore per alcune persone con melanoma uveale che si è diffuso in parti distanti del corpo. Se ti viene diagnosticato un melanoma uveale metastatico, è importante discutere le possibili opzioni di trattamento con il tuo team sanitario, incluso ciò test clinici potrebbe essere aperto a te.
• Diversi tipi di terapie dirette al fegato può essere utilizzato per limitare la crescita del cancro e alleviare i sintomi causati dal melanoma che cresce nel fegato. Gli approcci possono includere l'iniezione di farmaci o altre sostanze nel fegato (embolizzazione), l'isolamento regionale-perfusione delle lesioni al fegato, procedure che utilizzano il calore (ablazione termica) o il congelamento (crioterapia) per distruggere le cellule cancerose (chiamate ablazione), rimozione chirurgica della massa epatica o radioterapia delle cellule cancerose nel fegato.

Qual è il trattamento migliore per il melanoma uveale?

Sebbene siano disponibili diverse opzioni di trattamento (come descritto sopra), non esiste un trattamento "universale" per il melanoma uveale. Ogni approccio terapeutico presenta i suoi rischi e benefici. I medici possono raccomandare diversi approcci terapeutici per i loro singoli pazienti a seconda di fattori, tra cui la posizione del melanoma nel tratto uveale, lo stadio, i possibili effetti collaterali e le preferenze e la salute generale del singolo paziente.

Dopo aver ricevuto la diagnosi di melanoma uveale, è importante ottenere un parere presso un centro con esperienza nel trattamento di questo raro melanoma. È importante discutere le diverse opzioni di trattamento disponibili con il tuo team di assistenza. Fare domande su qualsiasi cosa non chiara è una parte importante per prendere una decisione informata. Ad esempio, è importante comprendere gli obiettivi del trattamento, quale beneficio è ragionevole aspettarsi e gli effetti collaterali che potresti riscontrare.

Quali sono i trattamenti per il melanoma congiuntivale?

I melanomi congiuntivali che non si sono diffusi al di fuori dell'occhio vengono solitamente trattati con la rimozione chirurgica del tumore. Dopo l'intervento, i medici possono raccomandare la radioterapia (inclusa la brachiterapia o la radioterapia a fasci esterni ) o farmaci topici (come l'interferone o la mitomicina-C) per prevenire recidive e metastasi . In alcuni casi, la crioterapia, che utilizza il freddo estremo per congelare e distruggere il tessuto anomalo, può essere impiegata per il trattamento dei melanomi congiuntivali.

Nei pazienti con melanoma congiuntivale molto aggressivo e malattia locale avanzata, può essere raccomandato un approccio chirurgico chiamato exenterazione orbitale. L'exenterazione orbitale richiede la rimozione dell'occhio e dei tessuti circostanti.

Non esiste una raccomandazione standard per il trattamento dei pazienti con melanoma congiuntivale avanzato, principalmente a causa della rarità della malattia. Generalmente, questi pazienti vengono trattati in modo simile ai pazienti con melanoma cutaneo avanzato , utilizzando l'immunoterapia e la terapia mirata, se applicabile. Nei pazienti con tumori di dimensioni superiori a 2 mm o altre caratteristiche sfavorevoli, a volte si esegue una procedura per determinare se il melanoma si è diffuso a un linfonodo vicino . Questa procedura è chiamata mappatura e biopsia del linfonodo sentinella . Qualora il melanoma venga riscontrato in un linfonodo, ai pazienti può essere raccomandato un trattamento aggiuntivo per cercare di prevenire un'ulteriore diffusione, che spesso include l'immunoterapia. Può essere eseguita anche una biopsia per ottenere informazioni genetiche, che aiutano i medici a ottenere maggiori informazioni sul tumore e sui possibili trattamenti. Il melanoma congiuntivale può presentare mutazioni simili a quelle del melanoma cutaneo , come la mutazione BRAF, che può rappresentare un bersaglio per i trattamenti.

Perderò l'occhio?

La rimozione dell'occhio, chiamata "enucleazione", era comune in passato, ma è diventata meno comune negli ultimi anni. La radioterapia (brachiterapia o radioterapia a fascio esterno) può essere utilizzata in molti casi per preservare l'occhio interessato, anche nei tumori più grandi.

Tuttavia, rimuovere l'occhio è ancora a volte l'unica scelta per trattare alcuni tipi di tumori di grandi dimensioni. Fattori come le dimensioni del tumore, dove si trova nell'occhio e se si è diffuso a strutture vicine o ad altre parti del corpo determinano quale trattamento, inclusa la rimozione dell'occhio, può essere più appropriato per un singolo paziente con melanoma oculare per impedirne la diffusione.

Dopo l'asportazione dell'occhio, i pazienti possono avere difficoltà nella percezione della profondità, anche se la maggior parte di loro alla fine si abitua alla differenza.

La chirurgia estetica può essere utilizzata con buoni risultati per inserire un occhio artificiale protesico nell'area in cui è stato rimosso l'occhio. Gli occhi artificiali in genere sono molto simili all'occhio rimanente della persona e possono muoversi in modo molto simile a un occhio naturale.