眼の黒色腫

眼の黒色腫とは何ですか?

ブドウ膜黒色腫

ぶどう膜黒色腫の中には、患者に症状がないまま定期的な眼科検査で診断されるものもあれば、症状が現れて眼科検査を受ける患者もいます。また、脈絡膜にそばかすができ、経過観察を経て時間とともに変化する患者もいます。ぶどう膜黒色腫の最も一般的な治療法は、放射性プラーク、陽子線治療、または眼球摘出です。ぶどう膜黒色腫の一次治療は非常に効果的で、眼内での再発は5%未満です。しかし、原発腫瘍が制御されていても、黒色腫が眼外に再発するリスクがあります。黒色腫の再発リスクは、黒色腫の大きさやその他の臨床的および病理学的要因、腫瘍の染色体の変化（細胞遺伝学的検査）、発現する遺伝子のパターンの変化（遺伝子発現プロファイリング）を調べることによって推定できます。

ぶどう膜黒色腫患者の約50%が転移を起こします。ぶどう膜黒色腫が再発する場合、多くの場合肝臓に発生します。進行したぶどう膜黒色腫は治療が困難な癌であり、免疫療法、分子標的薬、および塞栓術、化学塞栓術、免疫塞栓術、放射線塞栓術、肝臓への化学療法剤注入などの肝臓を標的とした治療法を含む幅広い治療法が用いられます。転移性ぶどう膜黒色腫患者の予後は、これまで全生存期間が限られており、非常に不良でした。

ぶどう膜黒色腫患者にとって朗報なのは、2022年1月に米国食品医薬品局（FDA）が、切除不能または転移性ぶどう膜黒色腫のHLA-A*02:01-陽性成人患者の治療薬としてKimmtrak（テベンタフスプ-tebn）を承認したことです。Kimmtrakは、切除不能または転移性ぶどう膜黒色腫（mUM）の治療薬としてFDAが承認した最初で唯一の治療法です。FDAの承認は、KimmtrakがmUM患者に対して統計的にも臨床的にも意義のある全生存期間の延長効果を示した第3相臨床試験の結果に基づいています。これまで治療を受けていない患者378人が、Kimmtrak（テベンタフスプ）群（252人）または対照群（126人）に無作為に割り付けられました。対照群は、ペムブロリズマブ（対照群患者の82%）、イピリムマブ（13%）、またはダカルバジン（6%）による単剤治療を受けました。 1年後の全生存率（OS）は、テベンタフスプ群で73%、対照群で59%であった。

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結膜黒色腫

結膜黒色腫はぶどう膜黒色腫よりもまれです。明確な原因はなく、通常は眼の表面に色素斑として現れます。結膜黒色腫と診断された患者は、眼科腫瘍医による黒色腫の切除手術を受け、その後、凍結療法、局所化学療法、放射線療法などの眼に対する治療を受けることがあります。積極的な治療にもかかわらず、原発性結膜黒色腫は再発する可能性があります。肝臓に転移することが多いぶどう膜黒色腫とは異なり、結膜黒色腫はリンパ節や肺に転移することが多く、その挙動は皮膚黒色腫に非常によく似ています。結膜黒色腫はまれな疾患であるため、進行した結膜黒色腫患者の治療に関する標準的な推奨事項はありません。一般的に、これらの患者は、免疫療法や標的療法（該当する場合）を用いて、進行した皮膚黒色腫患者と同様に治療されます。

結論

結膜およびぶどう膜悪性黒色腫に関する理解は大きく進歩しましたが、これらの疾患の治療は依然として困難です。より効果的な治療法を開発するためには、これらの疾患と闘う患者さん、治療にあたる医師、そして結膜およびぶどう膜悪性黒色腫の新しい治療法の開発に取り組む研究室および臨床研究者の共同の取り組みを支援する必要があります。このような協力を通して、これらの希少疾患に関する教育と認知度を高め、最終的にはより効果的で治癒の可能性を秘めた新しい治療法を発見することができるのです。