眼の黒色腫

眼の黒色腫とは何ですか?
接眼レンズ 黒色腫 目に発生するまれなタイプの黒色腫です。 それは メラノサイト、同じ セル 黒色腫を引き起こす 皮膚は、別のものとして考えるべきである 癌 皮膚の黒色腫から。
眼の黒色腫は、ほとんどの場合、目の中間層(ブドウ膜)に影響を及ぼします。ブドウ膜には、色のついた部分(虹彩)、水晶体の周りの筋繊維(毛様体)、および目の裏側の血管の層(脈絡膜)が含まれます。
黒色腫は、白目の部分とまぶたの内側を覆う透明な組織である結膜にも発生することがあります。
脈絡膜、虹彩、または毛様体に発生する黒色腫はブドウ膜黒色腫、結膜に発生する黒色腫は結膜黒色腫と呼ばれます。どちらも眼に発生しますが、生物学的にも臨床的にも異なる疾患であり、皮膚に発生するより一般的な黒色腫とは大きく異なります。眼の黒色腫の大部分はブドウ膜に発生するため、眼の黒色腫をブドウ膜黒色腫と呼ぶこともあります。
どちらのタイプの眼悪性黒色腫もまれです。ぶどう膜悪性黒色腫は米国で毎年約2,500人が診断されていますが、成人では最も一般的な原発性眼癌です。発症年齢の中央値は約60歳ですが、どの年齢でも発症する可能性があります。結膜悪性黒色腫はさらにまれで、 発生率 1万人あたりXNUMX件未満。

ブドウ膜黒色腫
ぶどう膜黒色腫は、患者に症状が全くなく、通常の眼科検診で診断されるケースもあれば、症状が現れて眼科検診を受けるきっかけとなるケースもあります。また、脈絡膜にそばかすが現れ、それが時間とともに変化していくケースもあります。ぶどう膜黒色腫の最も一般的な治療法は、放射性プラーク、陽子線治療、または眼球摘出です。ぶどう膜黒色腫の一次治療は非常に効果的です。 再発 眼に発生するのは5%未満の症例です。しかし、原発性 腫瘍 メラノーマがコントロールされている場合でも、眼球外で再発するリスクがあります。メラノーマの再発リスクは、メラノーマの大きさやその他の臨床的・病理学的因子、腫瘍の染色体の変化(細胞遺伝学的検査)、そして遺伝子発現パターンの変化(遺伝子発現プロファイリング)によって推定できます。
ぶどう膜黒色腫の患者の約50%は転移を起こします。ぶどう膜黒色腫が再発する場合は、肝臓に転移することが多いです。進行したぶどう膜黒色腫は治療が困難な癌であり、以下のような幅広い治療法が用いられます。 免疫療法、分子標的薬、そして無害な塞栓術、化学塞栓術、免疫塞栓術、放射線塞栓術、および 化学療法 肝臓に。 予後 転移性ぶどう膜黒色腫患者の治療成績は歴史的に非常に悪く、全生存率は限られていました。
ぶどう膜患者にとって朗報なのは、2022年XNUMX月に米国食品医薬品局(FDA)が キムトラック キムトラック(tebentafusp-tebn)は、切除不能または転移性ぶどう膜黒色腫を有するHLA-A*02:01陽性成人患者の治療薬として承認されました。キムトラックは、切除不能または転移性ぶどう膜黒色腫(mUM)の治療薬としてFDAに承認された最初の、そして唯一の治療薬です。FDAの承認は、第3相臨床試験の結果に基づいています。 臨床試験 キムトラックは、mUM患者において統計学的および臨床的に有意な全生存率の改善を示した。計378名の未治療患者がキムトラック(テベンタフスプ)群(252名)またはキムトラック(テベンタフスプ)群(XNUMX名)に無作為に割り付けられた。 対照群 (126人)。対照群は、ペムブロリズマブ(対照群の82%)、イピリムマブ(13%)、またはダカルバジン(6%)の単剤治療を受けた。73年生存率(OS)は、テベンタフスプ群で59%、対照群でXNUMX%であった。
Kimmtrakについて詳しくはこちらをクリックしてください.
結膜黒色腫
結膜黒色腫はブドウ膜黒色腫よりも稀です。明確な原因はなく、通常は眼球の外側の表面に色素斑として現れます。結膜黒色腫と診断された人は、一般的に以下のような症状を呈します。 切除 眼科による黒色腫の除去 癌専門医 凍結療法、局所化学療法、放射線療法などの眼科治療がさらに行われる場合もあります。積極的な治療にもかかわらず、原発性結膜黒色腫は再発する可能性があります。肝臓に転移することが多いぶどう膜黒色腫とは異なり、結膜黒色腫は肝臓に転移することが多いです。 リンパ リンパ節や肺に転移する悪性黒色腫は、皮膚悪性黒色腫に非常によく似ています。進行した結膜悪性黒色腫の患者に対する標準的な治療法は存在しません。これは主に、この疾患が稀少であるためです。一般的に、これらの患者は進行した皮膚悪性黒色腫の患者と同様に、免疫療法や分子標的療法などを用いて治療されます。
結論
結膜およびぶどう膜悪性黒色腫に関する理解は大きく進歩しましたが、これらの疾患の治療は依然として困難です。より効果的な治療法を開発するためには、これらの疾患と闘う患者さん、治療にあたる医師、そして結膜およびぶどう膜悪性黒色腫の新しい治療法の開発に取り組む研究室および臨床研究者の共同の取り組みを支援する必要があります。このような協力を通して、これらの希少疾患に関する教育と認知度を高め、最終的にはより効果的で治癒の可能性を秘めた新しい治療法を発見することができるのです。

