Un examen plus approfondi du mélanome uvéal

Différents types de mélanome exister, comme acral, cutané, muqueux et uvéal, avec des sous-types microscopiques supplémentaires qui divisent davantage ces catégories. Bien que ces types soient extrêmement différents, ils partagent tous un terme générique commun – mélanome – qui donne l’impression qu’ils sont identiques. Le vocabulaire est en fait l’un des rares points communs. Bien que tous ces cancers surviennent dans les cellules mélanocytaires, chacun survient à un endroit différent, a un comportement très différent et nécessite des traitements spécifiques tumeur et les tissus environnants.

Le mélanome conjonctival et le mélanome uvéal sont les deux principaux types de mélanome oculaire. Le mélanome uvéal est beaucoup plus fréquent que le mélanome conjonctival, mais il ne représente que 5 % de tous les mélanomes diagnostiqués, par rapport au mélanome cutané (également appelé mélanome uvéal). Huile pure d'émeu pour peau sensible mélanome), où 90 % des mélanomes apparaissent. (Chattopadhyay 2016) Aux États-Unis, on recense environ 1,500 1,700 à 2011 XNUMX cas de mélanome uvéal chaque année. (NCI ; Singh XNUMX) Bien qu'il puisse y avoir des changements permanents de la vision, pour au moins la moitié de ces cas, la cancer est traitable.

Dr Nathan L. Scott, M.D., MPP, expert au département d'ophtalmologie de la famille Viterbi et au Shiley Eye Institute de l'Université de Californie à San Diego, explique plus en détail ce type rare de mélanome.

Qu'est-ce que le mélanome uvéal?

Le mélanome uvéal est un malin cancer spécifique des cellules pigmentées à l'intérieur de l'œilCes cellules pigmentées sont appelées mélanocytes. Lorsqu'ils développent un mutation, se développent de manière incontrôlable et ont le potentiel de se propager à d’autres zones, nous appelons cela mélanome uvéal.

L'uvée est composée de trois structures situées à l'intérieur de l'œil : l'iris, qui est la partie colorée de l'œil ; le corps ciliaire, qui est l'organe qui crée le liquide à l'intérieur de l'œil ; et la choroïde, qui est une structure située sous la rétine. Ces trois structures (l'iris, le corps ciliaire et la choroïde) sont appelées l'uvée. (Figure) L'uvée contient les cellules pigmentées, les mélanocytes. Lorsqu'une de ces cellules acquiert une mutation qui lui permet de croître de manière incontrôlable, on parle de mélanome uvéal.

Quels sont les symptômes du mélanome uvéal ? Quel est généralement le premier signe ?

Le mélanome uvéal peut se manifester par divers symptômes. Il peut commencer par une perte de vision, des flashs lumineux, une vision floue ou des corps flottants. L’une des choses que nous constatons le plus souvent est l’absence totale de symptômes. Le plus souvent, les patients que je vois se rendent chez un médecin pour un examen de la vue et voient un autre médecin. lésion pigmentée, et ils m'envoient le patient. Il est fréquent qu'il n'y ait aucun symptôme, même si des flashs, des corps flottants et une vision floue peuvent survenir.

Y a-t-il différentes étapes ?

Il existe différentes étapes de mélanome cutané, mais comme le mélanome uvéal se présente généralement initialement comme une tumeur unique dans l'œil sans propagation, nous nous concentrons davantage sur la taille et la localisation de la tumeur lorsque nous envisageons un traitement. Oncologues oculaires étape mélanome uvéal utilisant le Système TNM de l'American Joint Committee on Cancer (AJCC), qui prend en compte non seulement la taille de la tumeur (T) et son emplacement, mais également la région lymphe atteinte ganglionnaire (N) et à distance métastase (M) lors de la discussion dépistage et traiter l'ensemble du corps. De plus, le profil d'expression génétique obtenu après la biopsie d'une tumeur joue un rôle essentiel dans la détermination de la gravité et du risque de propagation de ces tumeurs au reste du corps.

Lorsque la tumeur est à l'intérieur de l'œil, nous examinons généralement son emplacement : est-elle dans l'iris, le corps ciliaire ou la choroïde ? Ensuite, nous examinons sa taille et appliquons les mesures de petite, moyenne ou grande. Les critères de taille décrivent la tumeur et sont nécessaires pour déterminer le type de traitement qui sera employé. Au moment du traitement ou avant le traitement, nous biopsie la tumeur pour déterminer son degré d’agressivité.

Le mélanome uvéal peut-il être traité ou guéri ?

Le mélanome uvéal peut être traité au niveau de l'œil. Le traitement le plus courant aux États-Unis est l'implantation de grains d'iode radioactif 125 curiethérapieIl s'agit d'un type de radiothérapie qui utilise une plaque d'or. Nous insérons des grains radioactifs à l'intérieur de la plaque et la plaçons sur l'œil. Elle reste sur l'œil pendant 3 à 7 jours, puis est retirée. La plupart des centres ont un taux de réussite d'environ 96 à 98 % après une seule intervention. Dans la plupart des cas, cela guérit l'œil du mélanome uvéal.

Pour les tumeurs de l'iris et certaines tumeurs qui peuvent être retirées chirurgicalement, un autre traitement pour les patients atteints de mélanome uvéal consiste à utiliser des lasers pour les petits mélanomes - bien que cela soit quelque peu controversé. Certains patients recevront une protonthérapie, qui est une radiothérapie externe. Si une tumeur est si grande que radiothérapie Cela causera plus de mal que de bien, nous retirerons l'œil.

Malheureusement, 50 % des patients atteints de mélanome uvéal développeront des métastases. En effet, au début du développement de la maladie, les cellules du mélanome s’échappent probablement de la tumeur de l’œil et trouvent refuge ailleurs, le plus souvent dans le foie. Ce n’est que 5 à 10 ans plus tard que certains patients développeront des tumeurs métastatiques dans le foie, même si la tumeur de l’œil est guérie.

La métastase se propage très probablement par le sang, mais pas par le système lymphatique comme de nombreux autres types de cancer. La plupart des autres cancers permettent une évaluation des ganglions lymphatiques d'un patient pour déterminer la propagation de la maladie, mais pas le mélanome uvéal. La particularité de la propagation du mélanome uvéal est que dans 90 % des cas, il atteint le foie. Il existe un certain type de tropisme organique (préférence organique sélective des cellules du mélanome uvéal) pour le foie. On ne comprend pas pourquoi le mélanome uvéal cible le foie.

Remarques spéciales:La FDA a approuvé deux médicaments pour certains patients afin de traiter le mélanome uvéal avancé. L'un des médicaments est Kimtrak (tebentafusp-tebn) qui est approuvé pour les patients adultes atteints d'HLA-A*02:01-positif non résécable (ce qui signifie qu'il ne peut pas être retiré avec chirurgie) ou mélanome uvéal métastatique. L'éligibilité au Kimmtrak (tebentafusp-tebn) est déterminée par un test sanguin qui détecte le HLA-A*02:01 antigène. Un autre médicament, Hepzato (melphalan) est approuvé pour les patients adultes atteints de mélanome uvéal et utilisé comme traitement dirigé vers le foie pour les patients répondant à plusieurs conditions. Il s'agit notamment de tumeurs inextirpables dans le foie affectant moins de 50 % du foie et d'absence de maladie extrahépatique, ou d'une maladie extrahépatique limitée aux os, aux ganglions lymphatiques, aux tissus sous-cutanés ou aux poumons qui est susceptible d'être traitée. résection ou de radiothérapie. Votre prestataire de soins de santé peut déterminer votre admissibilité à l'un ou l'autre des médicaments.

Quelle est la plus grande idée fausse que vous entendez sur le mélanome uvéal ?

L’idée fausse la plus courante que j’entends à propos du mélanome uvéal lorsque je parle à mes patients est qu’il se superpose au mélanome cutané (de la peau). Très souvent, les gens ont recherché des informations sur « mélanome » sur Google, ce qui donne généralement des informations sur le mélanome cutané, et non sur le mélanome uvéal, avant d’être adressés à mon cabinet pour une consultation. La plupart de ces informations concernent le mélanome cutané et ne sont pas pertinentes.

Le seul lien réel entre le mélanome uvéal et le mélanome cutané est que le cancer provient des mélanocytes. Il y a des mélanocytes dans la peau et des mélanocytes dans les yeux. Sinon, ils sont complètement différents.

On ne pense pas que les rayons UV augmentent le risque de la plupart des mélanomes uvéaux, alors que l'exposition aux UV est un facteur déterminant pour le mélanome cutané. Sinon, les mutations génétiques que nous trouvons dans chaque type de mélanome sont complètement différentes. En termes de métastases, les endroits où elles se développent sont complètement différents. La façon dont nous les traitons est complètement différente. pronostic est également complètement différent pour le mélanome uvéal par rapport au mélanome cutané.

Que sait-on de la prévention ?

On ne sait pas grand-chose sur la prévention. Nous vivons dans un monde où la détection précoce est essentielle à la prévention. Il est important de passer des examens oculaires annuels et de faire dilater vos yeux lorsqu'un spécialiste de la rétine les examine. Certaines conditions peuvent augmenter votre risque de mélanome uvéal. Par exemple, une condition appelée mélanocytose oculodermique, lorsque les individus présentent des taches ou des pigments bruns, bleus ou gris sur la peau autour des yeux, confère un risque plus élevé.

Les personnes présentant une abondance de nævus cutanés peuvent également présenter un risque accru de mélanome uvéal. Le risque existe même si le tissu cutané est très différent de celui de l'œil. Dans ces conditions, les personnes présentent une augmentation génétique du nombre de mélanocytes dans leur peau et leurs yeux, ce qui confère numériquement un risque plus élevé de mélanome et de glaucome.

Bien qu'il existe peu de mesures préventives contre le mélanome uvéal, le port de lunettes de soleil est essentiel. La protection des yeux contre les UV est essentielle car les personnes peuvent souffrir d'autres affections qui se manifestent à la suite de lésions oculaires dues à une exposition excessive au soleil. Il est important que les personnes portent une protection solaire pour bloquer les UVA et Rayons UVB et prendre les mesures appropriées pour limiter l’exposition aux UV.

Quel est le principal message à retenir que vous souhaitez que les gens retiennent de la lecture de cet article ?

Le plus important est de vous assurer que vos yeux sont examinés. La différence entre un petit mélanome uvéal et un grand mélanome uvéal est énormeLes différences résident dans la manière dont les tumeurs sont traitées, notamment la dose de radiation, et dans la probabilité que les cellules cancéreuses n'aient pas migré hors de l'œil. Plus le mélanome uvéal est détecté tôt, plus il est probable que les cellules cancéreuses n'aient pas métastasé. Cette différence est significative.

Des examens oculaires précoces sont essentiels si l'on vous dit que vous pourriez avoir une tache de rousseur ou «naevus" à l'intérieur de votre œil. Si c'est quelque chose qu'on vous dit, il est important de consulter un ophtalmologiste oncologiste pour être sûr. Ne croyez pas un prestataire non spécialisé qui vous dit que tout est normal.

Je ne saurais trop insister sur l'importance d'un suivi dans ce cas. L'une des choses les plus courantes que je vois est peut-être celle d'une personne à qui on a diagnostiqué une tache de rousseur dans l'œil il y a 15 ans. Au moment où elle consulte un spécialiste pour un suivi, cette tache de rousseur est devenue très grande.

Un autre aspect du traitement est la radiothérapie. Elle est très efficace pour traiter et éliminer le mélanome uvéal. Cependant, elle endommage également beaucoup les structures normales de l’œil. Les spécialistes essaieront de prévenir la perte de vision en effectuant des injections médicales dans l’œil pour prévenir les dommages associés à la radiothérapie. Plus la tumeur est grosse, plus vous recevez de radiations, et plus vous risquez d’avoir besoin d’injections pour le reste de votre vie pour préserver votre vue. Il est primordial d’essayer d’éviter cela. Un dépistage et un examen de la vue peuvent aider à éviter tout cela.

À propos de notre invité

Nathan L. Scott, MD, MPP est professeur adjoint d'ophtalmologie clinique et chef du service oculaire. Oncologie Division du Shiley Eye Institute et du département d'ophtalmologie de la famille Viterbi. Il traite les maladies vitréorétiniennes générales et complexes ainsi que les tumeurs malignes superficielles et intraoculaires.

Le Dr Scott a obtenu son diplôme de médecine à la faculté de médecine de l'université Harvard et a effectué sa résidence en ophtalmologie au Bascom Palmer Eye Institute de l'université de Miami, où il a également été sélectionné comme chef résident. Il a suivi des stages en chirurgie vitréo-rétinienne et en oncologie oculaire au Bascom Palmer Eye Institute. Il a reçu de nombreux prix au cours de sa formation, notamment la bourse Heed Ophthalmic Society, la bourse Mary August Trust, le prix 2020 Vit Buckle Society Fellows Foray et la bourse Robert Copeland de l'American Academy of Ophthalmology.

Le Dr Scott est activement impliqué dans l'American Academy Ophthalmology, où il siège au conseil exécutif du programme de mentorat en ophtalmologie minoritaire et est membre du sous-comité de défense des jeunes en ophtalmologie.

Le Dr Scott est un médecin-chercheur spécialisé dans les maladies vitréorétiniennes et la chirurgie, ainsi que dans l'oncologie oculaire. Ses recherches cliniques et ses intérêts incluent l'utilisation de l'imagerie et des technologies génomiques/moléculaires pour mieux comprendre, diagnostiquer et traiter les cancers de l'œil.