Melanoma Ocular
O que é melanoma ocular?
O melanoma ocular é uma forma rara de melanoma que ocorre no olho. Embora se desenvolva a partir de melanócitos , as mesmas células que causam o melanoma na pele , deve ser considerado um câncer distinto do melanoma cutâneo.
O melanoma ocular afeta com mais frequência a camada média do olho (a úvea), que inclui a parte colorida (a íris), as fibras musculares ao redor do cristalino (corpo ciliar) e a camada de vasos sanguíneos que reveste a parte posterior do olho (coroide).
O melanoma também pode se desenvolver na conjuntiva, o tecido transparente que cobre a parte branca do olho e a parte interna das pálpebras.
O melanoma que se desenvolve na coroide, íris ou corpo ciliar é chamado de melanoma uveal, e o melanoma que se desenvolve na conjuntiva é chamado de melanoma conjuntival. Embora ambos se desenvolvam no olho, essas duas doenças são biologicamente e clinicamente diferentes entre si, e ambas são muito diferentes da forma mais comum de melanoma que ocorre na pele. Como a maioria dos casos de melanoma ocular é uveal, às vezes as pessoas se referem ao melanoma ocular como uveal.
Ambos os tipos de melanoma ocular são raros. O melanoma uveal é diagnosticado em cerca de 2,500 pessoas por ano nos EUA, mas é o câncer primário ocular mais comum em adultos. A idade mediana de início é de cerca de 60 anos, mas pode ocorrer em qualquer idade. O melanoma conjuntival é ainda mais raro, com incidência provável de menos de 1 caso por milhão de pessoas.
Melanoma Uveal
Alguns casos de melanoma uveal são diagnosticados durante um exame oftalmológico de rotina, sem que o paciente apresente quaisquer sintomas; outros pacientes desenvolvem sintomas que os levam a procurar um oftalmologista; e alguns pacientes apresentam uma pequena mancha na coroide que é acompanhada e se modifica ao longo do tempo. Os tratamentos mais comuns para o melanoma uveal são placas radioativas, terapia com feixe de prótons ou remoção do olho. O tratamento primário do melanoma uveal é muito eficaz, com recorrência ocular em menos de 5% dos casos. No entanto, mesmo com o tumor primário controlado, existe o risco de o melanoma retornar para fora do olho. O risco de recorrência do melanoma pode ser estimado pelo tamanho do melanoma, bem como por outros fatores clínicos e patológicos; pela análise de alterações nos cromossomos do tumor (ou seja, testes citogenéticos); e pela análise de um padrão alterado de expressão gênica (ou seja, perfil de expressão gênica).
Aproximadamente 50% das pessoas com melanoma uveal desenvolverão metástases. Quando o melanoma uveal recidiva, geralmente o faz no fígado. O melanoma uveal avançado é um câncer difícil de tratar, e uma ampla gama de tratamentos pode ser utilizada, incluindo imunoterapia , agentes de terapia alvo molecular e diversos tratamentos direcionados ao fígado, como embolização simples, quimioembolização, imunoembolização, radioembolização e infusão de quimioterapia no fígado. O prognóstico para pacientes com melanoma uveal metastático tem sido historicamente bastante reservado, com sobrevida global limitada.
A boa notícia para pacientes com melanoma uveal é que, em janeiro de 2022, a Food and Drug Administration (FDA) dos EUA aprovou o Kimmtrak (tebentafusp-tebn) para o tratamento de pacientes adultos HLA-A*02:01- positivos com melanoma uveal irressecável ou metastático. O Kimmtrak é a primeira e única terapia aprovada pela FDA para o tratamento de melanoma uveal irressecável ou metastático (mUM). A aprovação da FDA foi baseada nos resultados de um estudo clínico de fase 3 , no qual o Kimmtrak demonstrou benefício de sobrevida global estatisticamente e clinicamente significativo para pacientes com mUM. Um total de 378 pacientes não tratados previamente foram randomizados para o grupo Kimmtrak (tebentafusp) (252 pacientes) ou para o grupo controle (126 pacientes). O grupo controle recebeu monoterapia com pembrolizumabe (82% dos pacientes do grupo controle), ipilimumabe (13%) ou dacarbazina (6%). A sobrevida global (SG) em um ano foi de 73% no grupo tebentafusp e de 59% no grupo controle.
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Melanoma conjuntival
O melanoma conjuntival é mais raro que o melanoma uveal. Não possui uma causa definida e geralmente se manifesta como uma mancha pigmentada na superfície externa do olho. Indivíduos diagnosticados com melanoma conjuntival geralmente são submetidos à ressecção do melanoma por um oncologista oftalmológico e podem receber tratamentos adicionais no olho, como crioterapia, quimioterapia tópica ou radioterapia. Apesar do tratamento agressivo, o melanoma conjuntival primário pode recidivar. Diferentemente do melanoma uveal, que se dissemina com mais frequência para o fígado, o melanoma conjuntival costuma metastatizar para os linfonodos e pulmões, apresentando comportamento muito mais semelhante ao do melanoma cutâneo. Não há uma recomendação padrão para o tratamento de pacientes com melanoma conjuntival avançado, principalmente devido à raridade da doença. Geralmente, esses pacientes são tratados de forma semelhante aos pacientes com melanoma cutâneo avançado, utilizando imunoterapia e terapia-alvo, quando aplicável.
Conclusões
Apesar dos avanços significativos na nossa compreensão do melanoma conjuntival e uveal, essas doenças ainda representam um desafio para o tratamento. Para desenvolver tratamentos mais eficazes, precisamos apoiar os esforços conjuntos de pacientes que enfrentam essas doenças, dos médicos que os tratam e dos pesquisadores clínicos e de laboratório que trabalham no desenvolvimento de novos tratamentos para o melanoma conjuntival e uveal. É por meio desse tipo de cooperação que podemos aumentar a educação e a conscientização sobre essas doenças raras e, em última análise, identificar tratamentos novos, mais eficazes e potencialmente curativos.