Risikofaktoren für okuläres Melanom
Wer bekommt ein okuläres Melanom?
Das Aderhautmelanom ist selten und macht nur etwa 3 bis 4 % aller Melanome aus. Es kann Menschen jeden Geschlechts, Alters, jeder ethnischen Zugehörigkeit und Hautfarbe betreffen. Einige Gruppen haben ein höheres Risiko als andere. Das Risiko steigt mit zunehmendem Alter, und das Aderhautmelanom tritt häufiger bei Menschen mit heller Haut und hellen Augen sowie bei Menschen mit bestimmten erblichen Erkrankungen auf.
Wer ist am stärksten gefährdet und warum? Was sind die Risikofaktoren für ein okuläres Melanom?
Die Ursache für okuläres Melanom ist nicht bekannt, es wurden jedoch mehrere Risikofaktoren identifiziert.
Das Risiko steigt mit dem Alter . Es tritt bei Männern etwas häufiger auf als bei Frauen.
Das Aderhautmelanom tritt häufiger bei Menschen mit heller Haut , häufigen Sonnenbränden und/oder hellen Augen auf . Es ist bei Menschen kaukasischer Abstammung etwa 8- bis 10-mal häufiger als bei Menschen afrikanischer Abstammung. Obwohl die Risikofaktoren für das Aderhautmelanom im Allgemeinen denen des Hautmelanoms ähneln, wird angenommen, dass das Aderhautmelanom nicht durch die Sonne verursacht wird.
Personen, die mit Schweißarbeiten zu tun haben , könnten ein höheres Risiko für ein Augenmelanom aufweisen.
Bestimmte vererbte Erkrankungen erhöhen das Risiko für ein Aderhautmelanom. Menschen mit okulärer oder okulodermaler Melanozytose (Pigmentierung um das Auge und die Stirn, auch Naevus Ota genannt) haben ein erhöhtes Risiko für ein Aderhautmelanom, während diejenigen mit primärer erworbener Melanose oder Bindehautnävi ein erhöhtes Risiko für ein Bindehautmelanom aufweisen.
Die Exposition gegenüber UV-Strahlung der Sonne ist ein bekannter Risikofaktor für Hautmelanome. Es gibt Hinweise, die UV-Strahlung mit einigen Subtypen des Augenmelanoms in Verbindung bringen (möglicherweise mit dem Uveamelanom der Iris und dem Bindehautmelanom), jedoch stehen die meisten Augenmelanome nicht im Zusammenhang mit UV-Strahlung. Ein Hautmelanom scheint das Risiko für ein Augenmelanom nicht zu erhöhen.
Wenn keiner der oben aufgeführten Risikofaktoren auf Sie zutrifft, tDie Amerikanische Akademie für Augenheilkunde empfiehlt, dass Sie im Alter von 40 Jahren eine Grunduntersuchung auf Augenkrankheiten durchführen lassen. Wenn einer dieser Risikofaktoren auf Sie zutrifft, vereinbaren Sie einen Termin mit einem Augenarzt für eine umfassende Augenuntersuchung.
*Bitte beachten Sie, dass gutartige Aderhautnävi sehr häufig vorkommen und nur eine Minderheit bösartig werden kann.
Ist ein okuläres Melanom erblich bedingt?
Aderhautmelanome können familiär gehäuft auftreten, dies ist jedoch selten. Erbliche Aderhautmelanome werden durch spezifische vererbte DNA- Fehler, sogenannte Mutationen, verursacht. Es besteht ein bekannter Zusammenhang zwischen Aderhautmelanomen und Fehlern im Gen BAP1 , die vererbt werden können. Das BAP1-Syndrom wird oft vermutet, wenn bei Patienten und Familienmitgliedern ein erhöhtes Risiko für folgende Krebsarten besteht: Aderhautmelanom, Hautmelanom, Mesotheliom (Lungenkrebs, verursacht durch Asbest), Meningeome (gutartige Hirntumore), Nierenkrebs und Gallenblasenkrebs. Auch andere vererbte Genmutationen, darunter Mutationen in den Genen PALB-2 und MBD4 , stehen mit Aderhautmelanomen in Verbindung.
Möglicherweise spielt beim Bindehautmelanom eine genetische Rolle. Da diese Art von Augenmelanom jedoch so selten ist, weiß man weniger über die erblichen Ursachen.
Kann die Ausbreitung eines okulären Melanoms vorhergesagt werden?
Die Größe und Lage des ursprünglichen Melanoms sowie bestimmte genetische Merkmale können dabei helfen, vorherzusagen, wie wahrscheinlich es ist, dass sich ein okuläres Melanom ausbreitet. Größere Tumoren haben ein höheres Ausbreitungsrisiko als kleinere Tumoren.
Bei Aderhautmelanomen hängt die Wahrscheinlichkeit einer Metastasierung vom Ort des Melanoms innerhalb der Uvea ab . Iris-Aderhautmelanome sind selten (weniger als eines von 20 Aderhautmelanomen), streuen aber seltener in andere Körperregionen als Aderhautmelanome, die in anderen Teilen des Auges entstehen (ziliäre und chorioidale Aderhautmelanome). Während bis zu 20 % der ziliären und chorioidalen Aderhautmelanome innerhalb von fünf Jahren metastasieren, entwickeln nur etwa 5 % der Irismelanome im gleichen Zeitraum Metastasen.
Ärzte empfehlen unter Umständen eine Biopsie des Aderhautmelanoms, um die molekularen Eigenschaften des jeweiligen Melanoms genauer zu bestimmen und das Metastasierungsrisiko besser einschätzen zu können. Eine Laboruntersuchung namens Genexpressionsprofilierung (GEP) wird mitunter eingesetzt, um Aderhautmelanome anhand ihres Metastasierungsrisikos zu kategorisieren. Tumoren der höchsten Risikoklasse (Klasse 2) streuen bis zu 20-mal häufiger als solche mit niedrigerem Risiko (Klasse 1A oder 1B). Darüber hinaus stehen bestimmte Genveränderungen, sogenannte Mutationen, mit der Metastasierung von Aderhautmelanomen in Zusammenhang. So ist beispielsweise die Wahrscheinlichkeit einer Metastasierung bei Menschen mit Mutationen im BAP1 -Gen höher als bei Menschen ohne diese Mutationen. Bestimmte Chromosomenveränderungen stehen ebenfalls im Zusammenhang mit Metastasierung, darunter der Verlust von Chromosom 3 und die Amplifikation eines Teils von Chromosom 8. Es gibt weitere Mutationen, die im primären Melanom beobachtet werden, wie z. B. SF3B1 und EiF1AX, die möglicherweise auch das Verhalten des Uveamelanoms vorhersagen können.
Ärzte können die Ergebnisse der genetischen Tests zusammen mit anderen Merkmalen eines Aderhautmelanoms (wie Tumorgröße und -ort) und des Patienten (wie Alter) verwenden, um zu bestimmen, wie Patienten nach der Diagnose eines Melanoms behandelt werden sollen. Diese Faktoren helfen Ärzten und Patienten bei der Entscheidung über die Art und Häufigkeit der Nachuntersuchungen, die erforderlich sind, um nach der Behandlung das Auftreten von Metastasen zu überprüfen.
Im Vergleich zu Aderhautmelanomen sind Bindehautmelanome selten, verhalten sich nach der Erstdiagnose aber eher wie Hautmelanome. Aufgrund der Seltenheit von Bindehautmelanomen ist wenig über die Faktoren bekannt, die die Ausbreitung dieser Art von Augenmelanom vorhersagen. Zu den klinischen Merkmalen, die mit einer Metastasierung von Bindehautmelanomen in Verbindung gebracht werden, gehören ein größerer Tumor ( Dicke > 2 mm), ein knotiges Wachstumsmuster und das Wachstum des Melanoms in bestimmten Bereichen des Auges, wie der nichtbulbären Bindehaut, der medialen bulbären Bindehaut, der Tränenkarunkel oder der Plica semilunaris. Bei Patienten mit größeren Tumoren (über 2 mm) oder Tumoren mit anderen ungünstigen Merkmalen wird manchmal eine Untersuchung durchgeführt, um festzustellen, ob das Melanom in einen nahegelegenen Lymphknoten gestreut hat . Dieses Verfahren wird als Sentinel-Lymphknoten-Mapping und -Biopsie bezeichnet. Wird das Melanom im Lymphknoten gefunden, kann den Patienten eine zusätzliche Behandlung empfohlen werden, um eine weitere Ausbreitung zu verhindern. Eine Biopsie zur Gewinnung genetischer Informationen kann ebenfalls durchgeführt werden, um Ärzten weitere Informationen über den Tumor und mögliche Behandlungen zu liefern. Bindehautmelanome können ähnliche Mutationen wie Hautmelanome aufweisen, beispielsweise BRAF-Mutationen, die ein Angriffspunkt für Therapien sein können.