¿Qué es el melanoma ocular?
Elmelanoma se considera una forma de cáncer de piel porque se desarrolla en los melanocitos -lascélulas de nuestra piel que producen el pigmento- yporque la mayoría de los casos de melanoma se producen en la piel. Pero los melanocitos existen en otros lugares del cuerpo, incluidos los ojos, por lo que el melanoma también puede aparecer en los ojos. El melanoma del ojo se denomina generalmente melanoma ocular.
Ocular melanoma is a rare disease—diagnosed in about 2,500 people each year in the U.S.—but it is the most common primary cancer of the eye in adults.
Ocular melanoma most often affects the middle layer of your eye (the uvea), which includes the colored portion (the iris), the muscle fibers around the lens (ciliary body), and the layer of blood vessels that lines the back of the eye (choroid).
El melanoma también puede desarrollarse en la conjuntiva, el tejido transparente que cubre la parte blanca del ojo y el interior de los párpados. El melanoma que se desarrolla en la coroides, el iris o el cuerpo ciliar se denomina melanoma uveal, y el que se desarrolla en la conjuntiva, melanoma conjuntival. Aunque ambos se desarrollan en el ojo, estas dos enfermedades son biológica y clínicamente distintas entre sí, y ambas son muy diferentes de la forma más común de melanoma que se produce en la piel.
Melanoma uveal
Algunos casos se diagnostican durante un examen oftalmológico rutinario sin que el paciente presente ningún síntoma, mientras que otros pacientes desarrollan síntomas que les llevan a someterse a un examen oftalmológico. Los tratamientos más comunes para el melanoma uveal son las placas radiactivas, la terapia con rayos de protones o la extirpación del ojo. Al igual que el melanoma conjuntival, el melanoma uveal puede reaparecer incluso con un tratamiento agresivo del melanoma uveal primario. El riesgo de que el melanoma reaparezca puede estimarse por el tamaño del melanoma, así como por otros factores clínicos y patológicos; observando los cambios en los cromosomas del tumor (es decir, pruebas citogenéticas); y observando un patrón alterado de los genes que se expresan (es decir, perfil de expresión génica).
Alrededor del 50% de las personas con melanoma uveal desarrollan metástasis. Cuando el melanoma uveal reaparece, suele hacerlo en el hígado. El melanoma uveal avanzado es un cáncer difícil de tratar, y se ha utilizado una amplia gama de tratamientos, como la quimioterapia, la inmunoterapia, los agentes molecularmente dirigidos y una serie de tratamientos dirigidos al hígado, como la embolización blanda, la quimioembolización, la inmunoembolización, la radioembolización y la infusión de quimioterapia en el hígado. El pronóstico de los pacientes con melanoma uveal metastásico es muy malo, ya que la mediana de supervivencia global tras el diagnóstico es de sólo un año.
La buena noticia para los pacientes uveales es que, en enero de 2022, la Administración de Alimentos y Medicamentos de los Estados Unidos (FDA) aprobó Kimmtrak (tebentafusp-tebn) para el tratamiento de pacientes adultos con melanoma uveal no resecable o metastásico que sean HLA-A*02:01 positivos. Kimmtrak es la primera y única terapia aprobada por la FDA para el tratamiento del melanoma uveal irresecable o metastásico (mUM). La aprobación de la FDA se basó en los resultados de un ensayo clínico de fase 3 en el que Kimmtrak mostró un beneficio de supervivencia global estadística y clínicamente significativo para los pacientes con mUM. Un total de 378 pacientes no tratados previamente fueron asignados aleatoriamente al grupo de Kimmtrak (tebentafusp) (252 pacientes) o al grupo de control (126 pacientes). El grupo de control recibió un tratamiento de agente único con pembrolizumab (82% de los pacientes de control), ipilimumab (13%) o dacarbazina (6%). La supervivencia global (SG) al año fue del 73% en el grupo de tebentafusp y del 59% en el grupo de control.
Haga clic aquí para saber más sobre Kimmtrak.
Melanoma conjuntival
El melanoma conjuntival es más raro que el melanoma uveal. No tiene una causa clara y suele aparecer como una mancha pigmentada en la superficie externa del ojo. Los individuos diagnosticados de melanoma conjuntival suelen ser sometidos a una resección del melanoma por parte de un oncólogo oftalmológico y pueden recibir tratamientos adicionales en el ojo, como crioterapia, quimioterapia tópica o radiación. A pesar del tratamiento agresivo, el melanoma conjuntival primario puede reaparecer. A diferencia del melanoma uveal, que suele extenderse al hígado, el melanoma conjuntival suele hacer metástasis en el pulmón cuando se extiende. No existe una recomendación estándar para el tratamiento de los pacientes con melanoma conjuntival avanzado, principalmente debido a la rareza de la enfermedad. Por lo general, estos pacientes reciben un tratamiento similar al de los pacientes con melanoma cutáneo avanzado, utilizando inmunoterapia y terapia dirigida, si procede.
A pesar de los importantes avances realizados en nuestro conocimiento del melanoma conjuntival y uveal, estas enfermedades siguen siendo difíciles de tratar. Para desarrollar tratamientos más exitosos, debemos apoyar los esfuerzos combinados entre los pacientes que padecen estas enfermedades, los médicos que los atienden y los investigadores clínicos y de laboratorio que trabajan para desarrollar nuevos tratamientos para el melanoma conjuntival y uveal. Gracias a este tipo de cooperación podemos aumentar la educación y la concienciación sobre estas enfermedades raras y, en última instancia, identificar tratamientos nuevos, más eficaces y potencialmente curativos.
Factores de riesgo del melanoma ocular
- Ojos claros (azules o verdes)
- Edad avanzada
- Piel clara
- Ciertas condiciones genéticas, como el síndrome de predisposición tumoral BAP1
- Ciertas afecciones cutáneas hereditarias que causan lunares anormales, como el síndrome del nevo displásico
- Pigmentación anormal de la piel en los párpados o aumento de la pigmentación en la úvea
- Un lunar en el ojo o en su superficie*.
- Un bulto en el ojo o en el párpado
- Exposición a la luz solar natural o artificial (como la de las camas de bronceado) durante largos periodos de tiempo (más específico para la conjuntiva)
- Exposición a la soldadura
Si no tiene ninguno de los factores de riesgo mencionados, la Academia Americana de Oftalmología recomienda que se someta a un examen básico de enfermedades oculares a los 40 años. Si tiene alguno de estos factores de riesgo, concierte una cita con un oftalmólogo para que le haga un examen ocular completo.
*Nótese que los nevos coroideos benignos son muy comunes, y sólo una minoría puede volverse cancerosa.
Síntomas del melanoma ocular
En sus primeras etapas, el melanoma ocular puede no causar ningún síntoma, pero cuando los síntomas aparecen, pueden incluir:
- Una mancha oscura en el iris o en la conjuntiva
- Visión borrosa o distorsionada
- La sensación de destellos o motas en la visión
- Un cambio en la forma de la pupila
- Pérdida de visión periférica
Acuda a un oftalmólogo inmediatamente si tiene alguno de los síntomas mencionados anteriormente.